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Estudo português dá passos em frente no estudo da doença Machado-Joseph
Foram identificadas as estruturas responsáveis pela mobilidade da proteína
Sandra Macedo-Ribeiro, do IBMC
Um grupo de investigadoras portuguesas identificou as estruturas responsáveis pela mobilidade da proteína que se acumula nos neurónios dos pacientes com Machado-Joseph. O estudo, desenvolvido no Centro de Neurociências e Biologia Celular da Universidade de Coimbra (CNC), em colaboração com o Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), da Universidade do Porto, e com o Instituto de Investigação em Ciências da Vida e Saúde (ICVS), da Universidade do Minho, foi divulgado ontem na revista «PLoS ONE» e apresenta perspectivas inovadoras para o desenvolvimento de terapias.
O «Ciência Hoje» falou com Sandra Macedo-Ribeiro, responsável pela investigação. A cientista foi galardoada em 2005 com o Prémio Crioestaminal, entregue pela Associação Viver a Ciência, um dos factores que lhe permitiu desenvolver a sua pesquisa.
Machado-Joseph é uma doença neurodegenerativa rara que se manifesta através da descoordenação motora em diferentes fases. Primeiro afecta a marcha, depois a fala, seguindo-se a descoordenação dos membros superiores que leva à dificuldade progressiva dos movimentos das mãos. A acumulação da proteína ataxina-3, com mutação, no núcleo das células é um marcador importante desta doença.
Luísa Cortês
“A investigação debruçou-se sobre quais as estruturas da proteína saudável responsáveis pela sua mobilidade”, explica Sandra Macedo-Ribeiro. As proteínas levam sinais que fazem com que se desloquem para dentro e para fora do núcleo. O trabalho baseou-se na hipótese da mutação provocar uma alteração na proteína que impediria o movimento normal da proteína levando à sua acumulação no núcleo.
Este estudo vai continuar pois, “o que se pretende a partir daqui é identificar os transportadores que reconhecem estes sinais na proteína e também tentar encontrar formas de bloquear a sua acumulação no núcleo das células”.
Ana Luísa Carvalho
A função desta proteína não está ainda totalmente descrita. Mesmo assim, a investigadora acredita que inibir a sua entrada no núcleo deverá ser sempre menos prejudicial do que a sua acumulação enquanto proteína mutada.
Da equipa responsável por este trabalho fazem ainda parte Luísa Cortes (CNC), Patrícia Maciel (ICVS) e Ana Luísa Carvalho (CNC).
Ciencia Hoje
Foram identificadas as estruturas responsáveis pela mobilidade da proteína
Sandra Macedo-Ribeiro, do IBMC
Um grupo de investigadoras portuguesas identificou as estruturas responsáveis pela mobilidade da proteína que se acumula nos neurónios dos pacientes com Machado-Joseph. O estudo, desenvolvido no Centro de Neurociências e Biologia Celular da Universidade de Coimbra (CNC), em colaboração com o Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), da Universidade do Porto, e com o Instituto de Investigação em Ciências da Vida e Saúde (ICVS), da Universidade do Minho, foi divulgado ontem na revista «PLoS ONE» e apresenta perspectivas inovadoras para o desenvolvimento de terapias.
O «Ciência Hoje» falou com Sandra Macedo-Ribeiro, responsável pela investigação. A cientista foi galardoada em 2005 com o Prémio Crioestaminal, entregue pela Associação Viver a Ciência, um dos factores que lhe permitiu desenvolver a sua pesquisa.
Machado-Joseph é uma doença neurodegenerativa rara que se manifesta através da descoordenação motora em diferentes fases. Primeiro afecta a marcha, depois a fala, seguindo-se a descoordenação dos membros superiores que leva à dificuldade progressiva dos movimentos das mãos. A acumulação da proteína ataxina-3, com mutação, no núcleo das células é um marcador importante desta doença.
Luísa Cortês
“A investigação debruçou-se sobre quais as estruturas da proteína saudável responsáveis pela sua mobilidade”, explica Sandra Macedo-Ribeiro. As proteínas levam sinais que fazem com que se desloquem para dentro e para fora do núcleo. O trabalho baseou-se na hipótese da mutação provocar uma alteração na proteína que impediria o movimento normal da proteína levando à sua acumulação no núcleo.
Este estudo vai continuar pois, “o que se pretende a partir daqui é identificar os transportadores que reconhecem estes sinais na proteína e também tentar encontrar formas de bloquear a sua acumulação no núcleo das células”.
Ana Luísa Carvalho
A função desta proteína não está ainda totalmente descrita. Mesmo assim, a investigadora acredita que inibir a sua entrada no núcleo deverá ser sempre menos prejudicial do que a sua acumulação enquanto proteína mutada.
Da equipa responsável por este trabalho fazem ainda parte Luísa Cortes (CNC), Patrícia Maciel (ICVS) e Ana Luísa Carvalho (CNC).
Ciencia Hoje